每年的11 月 1 日是国际 Lennox-Gastaut 综合征宣传日。Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastaut syndrome, LGS）是一种儿童时期发病的严重发育性癫痫性脑病。1这种综合征由Lennox于1939年首次报道，Gastaut于1966年进一步补充。其主要特征包为多种癫痫发作类型、脑电图显示广泛性慢的棘慢综合波和智力发育落后三联征。2 LGS影响了患者的生活质量，也给其家庭带来了沉重的负担。
流行病学和病因
LGS的患病率在所有儿童癫痫患者中约占3%至5%，多发生于1至8岁的儿童，3到5岁最多见，男女患病比例约为5：1。LGS的病因复杂，约65%至75%的患儿可以找到明确的病因。仍有约25%至35%的患者为隐源性发病。目前研究发现，LGS 主要与脑损伤、结节性硬化症、先天性中枢神经系统感染、脑畸形和遗传代谢障碍相关。3
临床表现
LGS的典型三联征包括多种癫痫发作类型、特征性的脑电图异常以及智力障碍或发育迟缓。最常见的发作类型有强直发作、不典型失神发作和失张力发作。3强直发作在LGS发作中最常见，也最有特征性。它通常发生在睡眠期，表现为躯干、四肢或全身肌肉的持续性收缩；不典型失神发作表现为短时间的轻度意识障碍，持续时间可能超过20秒，可伴有运动症状，如自动症；而失张力发作表现为肌肉张力突然丧失或降低，严重时可导致患者站立时突然跌倒，甚至出现头部严重损伤。1
LGS患者的脑电图（Electroencephalogram，EEG）表现具有特征性，最常见的是1.5至2.5 Hz的弥漫性慢棘-慢复合波，尤其在睡眠期更为明显。此外，睡眠期还可能出现10至20 Hz的阵发性快波节律。1
诊断与治疗
LGS的诊断主要依靠患者的病史、临床发作表现及脑电图（EEG）特征。由于LGS的发作通常具有顽固性和耐药性，完全控制癫痫发作并改善智力和社会心理功能障碍往往难以实现。因此，治疗的主要目标是降低致残性和损伤性癫痫发作的频率。LGS通常需要多种抗癫痫药物联合使用，其中丙戊酸是首选的一线治疗药物，氯巴占、托吡酯、拉莫三嗪等药物可用于联合治疗。当药物疗效不佳时，非药物疗法如生酮饮食、迷走神经刺激术或病灶切除手术等，也可能为患者提供一定帮助。3
LGS是一种复杂且严重的癫痫综合征，不仅因为频繁的癫痫发作给患者本人的日常生活带来重大挑战，家属们也承受着巨大的心理负担，面临着长期的身心考验。爱的发制药一直致力于为国内难治性癫痫患者提供更多的治疗方案，希望通过我们的努力，将更安全、有效的药物带给患者，并且相信随着科学研究的进展和治疗手段的不断优化， 一定能让更多家庭重新看到希望。
参考文献：
1.中国抗癫痫协会创新与转化专委会. Lennox-Gastaut综合征诊断治疗的中国专家共识[J]. 癫痫杂志, 2022, 8(3): 187-193.
2.中国抗癫痫协会. 临床诊疗指南. 癫痫病分册 (2023修订版). 北京: 人民卫生出版社, 2023:19.
3.钟莉, 曹洁. Lennox-Gastaut综合征的研究进展[J]. 临床医学进展, 2023, 13(3): 4912-4918.